Über Transthyretin(ATTR)-Amyloidose

Eine systemische, schnell progrediente und
lebensbedrohliche Krankheit^1,2

Die ATTR-Amyloidose kann zu starken Beeinträchtigungen bis hin zum Tod führen^{1, 3, 4}

Systemisch

Die ATTR-Amyloidose zeichnet sich durch eine Multiorganfunktionsstörung aus, die auf die systemische Ablagerung von Amyloidfibrillen zurückzuführen ist.^{1, 3}

Mehr über die Symptome der ATTR-Amyloidose erfahren Mehr über die Symptome der ATTR-Amyloidose erfahren

PROGRESSIV

Die Krankheit schreitet schnell voran. Sie verursacht erhebliche Beeinträchtigungen und verschlechtert die Lebensqualität.⁴

LEBENSBEDROHLICH

Die Krankheit ist durch hohe Morbidität und Mortalität gekennzeichnet.⁴

Bei einigen Patient:innen mit ATTR-Amyloidose beträgt die mediane Überlebenszeit nur 2,6 Jahre.⁴

Der ATTR-Amyloidose liegt eine Störung der Proteinfaltung des Transthyretin(TTR)-Proteins zugrunde¹

Sehen Sie hier, wie TTR durch Destabilisierung und Fehlfaltung zu Amyloid-Ablagerungen aggregiert:

Die Krankheit wird als hereditäre Form oder
Wildtyp-Form klassifiziert

Die Destabilisierung und Dissoziation des TTR-Proteins kann durch eine genetische Mutation erfolgen, die als
hereditäre ATTR (hATTR) bekannt ist, oder durch spontane und/oder altersbedingte Veränderungen, auch als
Wildtyp-ATTR (ATTRwt) bekannt.⁵

Erfahren Sie mehr über die Unterschiede zwischen der hereditären Form und der Wildtyp-Form:

• Das Erkrankungsalter liegt in der Regel bei > 30 Jahren.⁸
• Die Symptome manifestieren sich als Kardiomyopathie (CM), Polyneuropathie (PN) oder einer Kombination aus beidem.¹
• Die Krankheit schreitet schnell fort.⁹

• Die Patient:innen sind in der Regel > 60 Jahre alt und männlich.¹⁰
• Die Symptome äußern sich im Allgemeinen als CM.¹

Ein erheblicher Anteil der Patient:innen weist eine gemischte Erscheinungsform auf^11-16

Die Patient:innen werden oft anhand ihrer CM- oder PN-Befunde definiert

• Unter Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) versteht man Patient:innen mit Symptomen, die vorwiegend das Herz betreffen.^{1, 16}

• Unter Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie (ATTR-PN) versteht man Patient:innen mit Symptomen, die vorwiegend die peripheren Nerven betreffen.⁵

Die systemische Natur der Krankheit führt dazu, dass viele Patient:innen einen
gemischten Phänotyp aufweisen^{4, 17}

HÄUFIGKEIT DES GEMISCHTEN PHÄNOTYPS BEI DER hATTR UND ATTRwt

*Prävalenzen basieren auf publizierten Werten von Studien aus verschiedenen Ländern weltweit.

Es ist wichtig, proaktiv an gemischte Phänotypen der ATTR-Amyloidose zu denken.¹

Mehr zu den Anzeichen

Stärkerer klinischer Verdacht ermöglicht frühere Diagnose und Behandlung.¹

Mehr zur Diagnose

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